ITP: Immuun TrombocytoPenie (vroeger ook: Immuun Trombocytopenische Purpura)
06-01-2025
Er zijn vele oorzaken voor het ontstaan van een trombocytopenie. Mogelijkheden zijn: verhoogd verbruik (b.v. door vaatbeschadiging, DIC of TTP), verhoogd verlies (door een grote bloeding), te weinig aanmaak (door een beenmergprobleem: dysplasie of invasie door maligne cellen) of teveel afbraak.
Een verhoogde afbraak door auto-antistoffen gericht tegen bloedplaatjes is de meest frequente oorzaak (de afbraak vindt grotendeels plaats in de milt, deels in de lever). We spreken dan over een Immuun TrombocytoPenie (of ITP). Arbitrair wordt de grens op <100.000 bloedplaatjes/µL gelegd. ITP heeft een prevalentie bij volwassenen van 2 tot 4 op 100.000 (bij kinderen is ITP 2x frequenter). Een gekende oorzaak is een immunologische kruisreactiviteit: vooral gedocumenteerd bij kinderen met virale of bacteriële infecties; maar ook mogelijk via medicatie of vaccinaties. Soms ziet men het in associatie met andere auto-immuunaandoeningen, maar in de meeste gevallen (80%) kan er geen precieze oorzaak weerhouden worden en spreken we over een primaire ITP.
Er kan een onderscheid gemaakt worden tussen acute ITP en chronische ITP
- Nieuw gediagnosticeerde ITP < 3 maanden
- Persisterende ITP 3-12 maanden
- Chronische ITP > 12 maanden
De acute vorm is veruit de meest frequente bij kinderen tussen 2 en 8 jaar oud en is vrijwel altijd van voorbijgaande aard. De chronische vorm komt vooral voor bij volwassenen en treedt vaker op bij vrouwen dan bij mannen.
Diagnose
In eerste instantie is het van essentieel belang een pseudo-trombocytopenie uit te sluiten. Pseudo-trombocytopenie is het fenomeen waarbij in vitro aggregatie optreedt door een interactie met het anticoagulans EDTA in de afnamebuis.
Het lab zal bij een trombocytopenie altijd op zoek gaan naar de vorming van bloedplaatjesaggregaten. Indien die niet gevonden worden zal dit expliciet vermeld worden op het rapport. Indien er wel aggregaten worden gezien, is het aanbevolen om een controle plaatjestelling op citraat bloed (lichtblauwe dop, PTT-tube) uit te voeren. Als het plaatjesaantal in het citraatbloed normaal is dan wordt de "pseudo-trombopenie" bevestigd wat betekent dat een foutieve lagere telling gecorrigeerd moet worden. Dit heeft geen klinische betekenis aangezien de plaatjes in vivo normaal zijn.
ITP is dikwijls een diagnose per exclusionem. Voor het uitsluiten van andere oorzaken is het nodig om de relevante voorgeschiedenis van zowel de patiënt als van familieleden goed in kaart te brengen, een lichamelijk onderzoek te verrichten en laboratorium onderzoek te doen. Het laboratoriumonderzoek bestaat uit een telling van de bloedplaatjes, een differentiatie van de witte bloedcellen en de bepaling van een mean platelet volume (MPV of gemiddeld plaatjes volume). Een verhoogd MPV (>8.8 fL) is geassocieerd met ITP. Men kan onderzoek verrichten naar mogelijks oorzakelijke virale infecties zoals influenza, varicella, HCV of HIV of naar de aanwezigheid van Helicobacter pylori. Ook kan de aanwezigheid van antifosfolipide antistoffen worden uitgesloten. Het opsporen van de auto-antistoffen behoort vooralsnog niet tot de routine diagnostiek.
Kliniek
Bij patiënten met een geïsoleerde ITP worden ernstige bloedingen over het algemeen slechts gezien als het aantal bloedplaatjes minder is dan 10.000/µL bloed. Lichtere vormen kunnen zich presenteren door kleine blauwe plekken of sporadische petechiën.
Eventueel door bloedneuzen of hevige menstruaties. Bij ernstige (levensbedreigende) vormen zien we bloedingen in de nieren of urinewegen, het maagdarmstelsel of in de hersenen. De ernstige vormen zien we vrijwel uitsluitend bij een oudere populatie. Bij baby’s jonger dan een half jaar moet ook gedacht worden aan een overdracht van antistoffen van de moeder naar het kind.
Behandeling
Dikwijls is ITP transiënt en gaat het vanzelf over. Zeker bij kinderen wordt frequent voor een wait-and-see geopteerd. Bij een secundaire ITP met aanwijsbare oorzaak is het logisch om die vooreerst aan te pakken.
Indien een behandeling toch nodig lijkt, is specialistisch advies aanbevolen. Er wordt meestal als eerste keus geopteerd voor prednison of dexamethason waarbij pas effect na een week mag verwacht worden. IVIg (intraveneus immuunglobuline) wordt vooral in spoedsituaties gegeven (werkt snel maar kort).
Indien met hogergenoemde keuzes geen goed effect wordt bekomen kunnen behandelingen met Ciclosporine, Rituximab of TPO-RA (trombopoietine-receptor-agonisten) geprobeerd worden of een splenectomie overwogen worden.