De spots op leukemie - deel 3
03-07-2023
In deel 3 van onze vierdelige reeks rond leukemie richten we de spots op acute lymfatische leukemie (ALL).
Acute lymfatische leukemie (ALL)
ALL – kort voor acute lymfatische leukemie is met ongeveer 150 nieuwe gevallen per jaar relatief zeldzaam in België. Opvallend aan ALL is evenwel de piekincidentie bij kinderen tussen 1 en 5 jaar, zoals blijkt uit onderstaande figuur.
Figuur 1: Stephen Sallan, ASH 2006
Symptomen van acute lymfatische leukemie
De symptomen en klachten gelinkt aan ALL ontstaan al vrij snel. Ze zijn sterk gerelateerd aan de suppressie van de drie normale bloedvormende cellijnen in het beenmerg:
- anemie: bleekheid, vermoeidheid en kortademigheid
- leukopenie (of leukocytopenie): koorts en infecties
- trombopenie (of trombocytopenie): blauwe plekken, petechiën en bloedingen (van neus/tandvlees/menses)
Bij kinderen zijn extreem lage hemoglobinegehaltes (< 5 g/dL) niet uitzonderlijk.
Diagnose van acute lymfatische leukemie
Laboratoriumonderzoeken zijn essentieel om de diagnose van ALL te kunnen stellen. Passend bij het klinisch beeld zijn de cytopenieën (anemie en/of leukopenie en/of trombopenie). Vaak komen ze voor als een pancytopenie.
Lymfoblasten zullen dikwijls vroegtijdig in het perifeer bloed circuleren. Soms zijn deze blasten moeilijk te onderscheiden van normale lymfocyten en zullen ze enkel door een ervaren cytomorfoloog herkend worden.
Bij een vermoeden van acute lymfatische leukemie wordt meteen doorverwezen naar een hematoloog. Een beenmergpunctie met cytomorfologische en immunofenotypische onderzoeken bevestigt dan de eventuele diagnose. Systematisch wordt ook een lumbaalpunctie verricht.
Na de vaststelling van ALL zijn moleculaire en cytogenetische onderzoeken belangrijk voor de optimale therapiekeuze en de prognose.
Hoe wordt acute lymfatische leukemie behandeld?
De behandeling van ALL is in opzet curatief en bestaat uit chemotherapie en een onderhoudsbehandeling die tot twee jaar kan duren.
Bij Ph+ ALL bieden tyrosine-kinase-inhibitoren (TKI’s) een meerwaarde. Soms wordt een allogene stamceltransplantatie overwogen. Nieuwere immuuntherapieën en ook CAR-T-celtherapie worden voornamelijk ingezet bij herval van de leukemiepatiënt.
Wat is de prognose bij acute lymfatische leukemie?
De prognose varieert naargelang de leeftijd van de patiënt:
- De prognose bij kinderen is de laatste decennia enorm verbeterd. Meer dan 90% van de kinderen kan genezen van ALL.
- De toepassing van pediatrische behandelschema’s bij adolescenten en jongvolwassenen leidde onlangs ook tot een verbetering van de prognose.
- Bij de oudere populatie kunnen de zeer toxische chemokuren niet gegeven worden. Frequent vertonen oudere patiënten met ALL een minder goed biologisch profiel en zijn ze sowieso al geassocieerd met een slechtere prognose.
In het laatste deel van ‘de spots op leukemie’ gaan we in op acute myeloïde leukemie (AML).