De spots op leukemie - deel 2
05-06-2023
In dit artikel gaan we in op chronische myeloïde leukemie (CML) en chronische lymfatische leukemie (CLL).
Chronische myeloïde leukemie (CML)
Diagnose van chronische myeloïde leukemie
Klachten ontstaan bij chronische myeloïde leukemie (CML) slechts geleidelijk. Soms wordt de diagnose dan ook per toeval gesteld na een bloedonderzoek. Mogelijke symptomen zijn gewichtsverlies, nachtelijk zweten, vermoeidheid, kortademigheid, jichtaanvallen, miltvergroting en soms botpijnen. Er is geen verhoogd risico op infecties.
Bij een sterk vermoeden van CML wordt een bloedonderzoek uitgevoerd en in tweede fase een beenmergonderzoek. Een celtelling en WBC-differentiatie tonen meestal een sterk suggestief profiel. Er is een leukocytose met de aanwezigheid van myeloïde voorlopers, waarbij vooral de myelocyten in hogere aantallen voorkomen. Er is bijna altijd een basofilie.
De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van genetisch-moleculair onderzoek waarbij het zogenaamde Philadelphia-chromosoom kan worden aangetoond (BCR/ABL genherschikking of t(9;22)). Deze verworven genetische herschikking veroorzaakt een constitutieve activatie van een tyrosine kinase, wat een celproliferatief voordeel oplevert en de leukemie verklaart.
Wanneer CML vastgesteld wordt, is het belangrijk om ook de ziektefase vast te stellen. In de grote meerderheid van de patiënten (> 95%) is de ziekte in chronische fase. Zelden is ze in acceleratie- of blastfase. In deze laatste gevallen zijn specifieke (intensievere) behandelingen nodig.
Hoe wordt chronische myeloïde leukemie behandeld?
Voor de behandeling van CML is uitstekende medicatie beschikbaar die precies inwerkt op het gevormde tyrosine kinase. Deze geneesmiddelen worden ‘tyrosine-kinase-inhibitoren’ (of ‘TKI’s) genoemd. Alle TKI’s dienen dagelijks in tabletvorm ingenomen te worden. Het is medicatie die langdurig gebruikt moet worden, vaak levenslang, maar met relatief weinig nevenwerkingen. Bij sommige patiënten kan de medicatie na een aantal jaar wel op proef gestopt worden.
Wat is de prognose bij chronische myeloïde leukemie?
Zonder behandeling gaat CML na 4 tot 6 jaar over in acute leukemie. Met de huidige beschikbare behandeling is de kans dat chronische myeloïde leukemie nog overgaat in acute leukemie echter vrijwel nihil. De overlevingskansen bij CML zijn bijgevolg uitstekend, ook op lange termijn.
Chronische lymfatische leukemie (CLL)
Diagnose van chronische lymfatische leukemie
Net zoals bij CML ontstaan klachten bij CLL slechts geleidelijk. De diagnose wordt dan ook vaak toevallig gesteld na een bloedonderzoek. Mogelijke ‘vage’ klachten zijn gewichtsverlies, nachtzweten, vermoeidheid, kortademigheid, infecties, koorts of een zwaar/pijnlijk gevoel aan de linkerzijde van de bovenbuik (miltvergroting).
Een perifeer bloedonderzoek (celtelling en WBC-differentiatie) kan de diagnose van chronische lymfatische leukemie bevestigen. Per definitie is er een lymfocytose (>5000 klonale B-cellen/µL), waarbij een immunofenotypering een typisch profiel vertoont.
Een moleculair onderzoek naar specifieke mutaties is belangrijk met het oog op een optimale therapiekeuze. De uitgebreidheid van de ziekte wordt geëvalueerd op basis van beeldvorming en verdere labonderzoeken (hart-, nier- en leverfunctie).
Hoe wordt chronische lymfatische leukemie behandeld?
Bij CLL met een laag risico wordt de ‘watch and wait’ strategie gehanteerd. Die bestaat uit regelmatige controle, maar zonder specifieke behandeling. Als de klachten erger worden, kan chemotherapie of een meer doelgerichte therapie of een combinatietherapie opgestart worden. Soms wordt radiotherapie toegepast of een stamceltransplantatie.
Wat is de prognose bij chronische lymfatische leukemie?
De prognose bij CLL is voor de meeste patiënten goed. Er is een 5-jaarsoverleving van 85%. Van honderd nieuw gediagnosticeerde CLL-patiënten zijn er na tien jaar nog 76 in leven.