Les phares sur la leucémie - partie 3
03-07-2023
Dans la troisième partie de notre série de quatre articles sur les leucémies, nous nous intéressons à la leucémie lymphatique aiguë (LLA).
Leucémie lymphatique aiguë (LLA)
La LAL - abréviation de leucémie lymphatique aiguë - est relativement rare en Belgique, avec environ 150 nouveaux cas par an. Cependant, une caractéristique frappante de la LAL est son pic d'incidence chez les enfants âgés de 1 à 5 ans, comme le montre la figure ci-dessous.
Figure 1 : Stephen Sallan, ASH 2006
Symptômes de la leucémie lymphocytaire aiguë
Les symptômes et les plaintes liés à la LAL apparaissent assez tôt. Ils sont fortement liés à la suppression des trois lignées de cellules sanguines normales dans la moelle osseuse :
- anémie : pâleur, fatigue et essoufflement
- leucopénie (ou leucocytopénie) : fièvre et infections
- thrombopénie (ou thrombocytopénie) : ecchymoses, pétéchies et saignements (du nez/des gencives/des menstruations).
Chez les enfants, des taux d'hémoglobine extrêmement bas (<5 g/dL) ne sont pas exceptionnels.
Diagnostic de la leucémie lymphocytaire aiguë
Les tests de laboratoire sont essentiels pour établir le diagnostic de la LAL. Les cytopénies (anémie et/ou leucopénie et/ou thrombopénie) correspondent au tableau clinique. Elles se présentent souvent sous la forme d'une pancytopénie.
Les lymphoblastes circulent souvent précocement dans le sang périphérique. Ces blastes sont parfois difficiles à distinguer des lymphocytes normaux et ne seront reconnus que par un cytomorphologue expérimenté.
En cas de suspicion de leucémie lymphocytaire aiguë, un hématologue doit être immédiatement consulté. Une ponction de moelle osseuse avec examen cytomorphologique et immunophénotypique permet alors de confirmer le diagnostic éventuel. Systématiquement, une ponction lombaire est également réalisée.
Une fois la LAL diagnostiquée, les examens moléculaires et cytogénétiques sont importants pour optimiser le choix du traitement et le pronostic.
Comment la leucémie lymphocytaire aiguë est-elle traitée?
Le traitement de la LAL est essentiellement curatif et consiste en une chimiothérapie et un traitement d'entretien qui peut durer jusqu'à deux ans.
Dans la LAL Ph+, les inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) apportent une valeur ajoutée. Une greffe de cellules souches allogéniques est parfois envisagée. Les nouvelles immunothérapies et la thérapie cellulaire CAR-T sont principalement utilisées chez les patients atteints de leucémie en rechute.
Quel est le pronostic de la leucémie lymphocytaire aiguë?
Le pronostic varie en fonction de l'âge du patient :
- Le pronostic chez les enfants s'est considérablement amélioré au cours des dernières décennies. Plus de 90 % des enfants peuvent être guéris de la LAL.
- Récemment, l'application de schémas thérapeutiques pédiatriques aux adolescents et aux jeunes adultes a également permis d'améliorer le pronostic.
- Chez les personnes âgées, il n'est pas possible d'administrer une chimiothérapie hautement toxique. Les patients âgés atteints de LAL présentent souvent un profil biologique moins bon et sont de toute façon associés à un pronostic plus défavorable.
Dans la dernière partie de "Les points sur la leucémie", nous aborderons la leucémie myéloïde aiguë (LMA).