Les phares sur la leucémie - partie 2

05-06-2023

Cet article traite de la leucémie myéloïde chronique (LMC) et de la leucémie lymphoïde chronique (LLC).

La leucémie myéloïde chronique (LMC)

Diagnostic de la leucémie myéloïde chronique

Les symptômes de la leucémie myéloïde chronique (LMC) ne se développent que progressivement. C'est pourquoi le diagnostic est parfois posé par hasard à la suite d'une analyse de sang. Les symptômes possibles sont une perte de poids, des sueurs nocturnes, de la fatigue, un essoufflement, des crises de goutte, une augmentation du volume de la rate et parfois des douleurs osseuses. Il n'y a pas de risque accru d'infections.

En cas de forte suspicion de LMC, un test sanguin est effectué et, dans un deuxième temps, un test de la moelle osseuse. La numération cellulaire et la différenciation des GB montrent généralement un profil fortement suggestif. Il y a une leucocytose avec la présence de précurseurs myéloïdes, avec un nombre plus élevé de myélocytes en particulier. Il y a presque toujours une basophilie.

Le diagnostic définitif est établi sur la base d'un test génétique moléculaire qui permet de détecter le chromosome de Philadelphie (réarrangement du gène BCR/ABL ou t(9;22)). Ce réarrangement génétique acquis provoque l'activation constitutive d'une tyrosine kinase, ce qui confère un avantage prolifératif cellulaire et explique la leucémie.

Lorsque la LMC est diagnostiquée, il est important de déterminer également le stade de la maladie. Chez la grande majorité des patients (>95%), la maladie est en phase chronique. Dans de rares cas, elle est en phase d'accélération ou en phase blastique. Dans ces derniers cas, des traitements spécifiques (plus intensifs) sont nécessaires.

Comment la leucémie myéloïde chronique est-elle traitée ?

Il existe d'excellents médicaments pour traiter la LMC qui agissent précisément sur la tyrosine kinase formée. Ces médicaments sont appelés " inhibiteurs de la tyrosine kinase " (ou " ITK "). Tous les ITK doivent être pris quotidiennement sous forme de comprimés. Il s'agit d'un médicament qui doit être utilisé pendant une longue période, souvent à vie, mais qui présente relativement peu d'effets secondaires. Chez certains patients, le médicament peut être arrêté à titre d'essai après plusieurs années.

Quel est le pronostic de la leucémie myéloïde chronique ?

En l'absence de traitement, la LMC évolue vers une leucémie aiguë au bout de 4 à 6 ans. Cependant, avec les traitements actuellement disponibles, les chances que la leucémie myéloïde chronique évolue encore vers une leucémie aiguë sont quasiment nulles. Par conséquent, les taux de survie de la LMC sont excellents, même à long terme.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique

Comme dans le cas de la LMC, les symptômes de la LLC n'apparaissent que progressivement. Le diagnostic est donc souvent posé par hasard à la suite d'une analyse de sang. Parmi les symptômes "vagues" possibles, citons la perte de poids, les sueurs nocturnes, la fatigue, l'essoufflement, les infections, la fièvre ou une sensation de lourdeur/douleur dans la partie gauche de l'abdomen supérieur (hypertrophie de la rate).

Une analyse du sang périphérique (numération cellulaire et différenciation des GB) peut confirmer le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique. Par définition, il existe une lymphocytose (>5000 cellules B clonales/µL), l'immunophénotypage montrant un profil typique.

La recherche moléculaire de mutations spécifiques est importante en vue d'un choix thérapeutique optimal. L'étendue de la maladie est évaluée sur la base de l'imagerie et d'autres tests de laboratoire (fonctions cardiaque, rénale et hépatique).

Comment la leucémie lymphoïde chronique est-elle traitée ?

Dans le cas d'une LLC à faible risque, la stratégie "watch and wait" est utilisée. Elle consiste en un suivi régulier, mais sans traitement spécifique. Si les symptômes s'aggravent, une chimiothérapie, une thérapie plus ciblée ou une thérapie combinée peut être mise en place. Parfois, la radiothérapie ou une greffe de cellules souches sont utilisées.

Quel est le pronostic de la leucémie lymphoïde chronique ?

Le pronostic de la LLC est bon pour la plupart des patients. Le taux de survie à 5 ans est de 85 %. Sur 100 patients ayant reçu un diagnostic récent de LLC, 76 sont encore en vie après 10 ans.