Tendance accrue aux saignements : qui, quoi, quand ?

08-02-2022

Pour quelles indications testez-vous la tendance accrue aux saignements et aux ecchymoses ? Qu'en est-il des résultats et du suivi ? Dans cet article, nous abordons l'approche diagnostique en médecine générale.

Quelles indications pour une demande de test?

Les tests peuvent être effectués pour diverses raisons. Purpura (ou rougeur non résorbable), par exemple. On distingue ici les saignements ponctuels (pétéchies) et les saignements superficiels plus importants ou les ecchymoses. Une tendance accrue aux saignements, une suspicion de troubles de la coagulation ou des ménorragies peuvent également conduire à une demande. Les autres indications sont les hémorragies spontanées, les saignements prolongés après une blessure, une intervention dentaire ou chirurgicale, et les hémorragies graves lors de l'accouchement.

Qui et quand tester ?

D'une manière générale, les troubles de la coagulation sont rares en médecine générale. La maladie la plus fréquente est une maladie héréditaire (autosomique dominante), la maladie de Von Willebrand, dont la prévalence est estimée à 1 %. Cependant, 99 % de ces patients ne nécessitent pas de traitement, bien qu'ils puissent présenter des ecchymoses rapides ou une augmentation (légère) des saignements dentaires et des ménorragies. Cela signifie que seulement 1/10 000 personnes présentent des saignements cliniquement pertinents nécessitant un traitement. En raison de l'hérédité, un historique familial peut être utile.

Thrombocytopénie

Les pétéchies peuvent indiquer une thrombocytopénie. La thrombocytopénie peut survenir de manière isolée, à la suite d'une infection, comme effet secondaire d'un médicament ou en raison d'une maladie auto-immune. La thrombocytopénie peut également faire partie d'une pancytopénie (avec la leucopénie et l'anémie). Cela se produit notamment en cas d'insuffisance de la moelle osseuse causée par des cytostatiques, une radiothérapie, des cellules sanguines malignes ou une invasion tumorale de la moelle osseuse. Inversement, une consommation accrue de plaquettes peut également entraîner une thrombocytopénie. Ce mécanisme se produit dans la coagulation intravasculaire diffuse, la thrombocytopénie idiopathique, la thrombocytopénie à médiation immunitaire et dans certaines maladies plus rares (comme le syndrome hémolytique et urémique (SHU) et le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)). Dans les maladies associées à une hypertrophie de la rate, la thrombocytopénie peut résulter de la collecte de thrombocytes dans la rate. Enfin, il arrive souvent qu'aucune cause précise de la thrombopénie ne puisse être trouvée et on parle alors de purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI), qui peut être aigu (et transitoire) ou chronique.

Médicaments

Certains médicaments (acide acétylsalicylique, héparine, dérivés de la coumarine et DOACs) peuvent provoquer une augmentation de la tendance aux saignements.

Hémorragie spontanée

Les hémorragies spontanées dans les muscles et les articulations sont caractéristiques de l'hémophilie avec des déficits importants en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B). Cela nécessite un suivi spécialisé.

Que tester ?

EDTA (pour l'examen du sang périphérique (PBO)) + citrate (pour les tests de coagulation):

• PBO + frottis pour évaluer la morphologie plaquettaire
  PT (temps de prothrombine) (parfois aussi appelé PTT)
  INR (rapport international normalisé) pour le suivi du traitement par cumarine
  TCA (temps de thromboplastine partielle activée)
  Fibrinogène (le TP et le fibrinogène ne doivent être envisagés ensemble qu'en cas de diathèse hémorragique, de coagulation intravasculaire disséminée, de sepsis, d'insuffisance hépatique, de traitement fibrinolytique et d'hémorragie du post-partum).
• D-dimères
• Enquêtes de 2e ligne : Antigène et activité du facteur de Von Willebrand, facteurs de coagulation distincts, test de la fonction plaquettaire et agrégation plaquettaire.

Et les résultats des tests?

Plaquettes

Un déficit plaquettaire, pour autant qu'il soit fonctionnel, reste généralement sans conséquences cliniques majeures jusqu'à une valeur comprise entre 20 000 et 50 000/µL. S'il existe également un défaut fonctionnel (comme dans le cas de la myélodysplasie), des valeurs encore plus élevées peuvent avoir des conséquences cliniques. En cas de numération inférieure, il faut toujours envisager une pseudo-thrombocytopénie due à la formation d'agrégats plaquettaires dans le tube de prélèvement ou à la liaison avec des neutrophiles (qui est un effet in vitro de l'EDTA). Un examen du frottis PB ou un prélèvement dans un tube de citrate peut apporter une solution. Si aucune explication directe n'est trouvée, il faut envisager des troubles auto-immuns ou des maladies de la moelle osseuse.

PT & APTT

Le TP et le TCA sont importants pour déterminer quelles parties de la cascade de coagulation sont impliquées dans un problème de saignement.

Le TCA est prolongé en cas de déficiences (<50%) d'un des facteurs de coagulation II, V, VIII, IX, X, XI et XII et lors de l'utilisation d'héparine ou de dérivés coumariniques.

Le TP est prolongé en présence de déficiences (<50%) de l'un des facteurs de coagulation II, V, VII et X et également lors de l'utilisation de dérivés de la coumarine.

Le TP et le TCA sont peu sensibles aux anomalies congénitales du taux de fibrinogène, aux formes légères d'hémophilie A et B, à la maladie de Von Willebrand et aux troubles relativement rares de la formation des réseaux de fibrine et de la fibrinolyse.

Dans les analyses de routine du TP et du TCA, sans indication particulière, la valeur prédictive est faible.

D-dimère

Ce test est particulièrement utile pour exclure une TVP (thrombose veineuse profonde) ou une embolie pulmonaire sur la base d'un résultat négatif. De même, une CIVD (coagulation intravasculaire disséminée) est peu probable avec un test D-dimère négatif. Un résultat positif a peu de valeur prédictive.

Et après?

En cas de tableau clinique pertinent accompagné d'un TP et/ou d'un TCA anormal, des examens supplémentaires de la concentration et/ou de l'activité des différents facteurs de coagulation doivent être effectués. Si, malgré un tableau clinique important, les tests de laboratoire de routine sont normaux, des analyses plus poussées peuvent être envisagées, comme la détermination du FvW Ag/Act.

Surveillance des patients sous traitement par coumarine

Le PT-INR est utilisé à cet effet. Le PT-INR représente le rapport entre le PT du patient et le PT d'une norme internationale. Les valeurs cibles dépendent de l'indication.

Pour la fibrillation auriculaire et la TVP, un intervalle entre 2 et 3 est généralement envisagé. Pour le suivi des valves mécaniques et des thromboembolies artérielles, les valeurs cibles sont légèrement plus élevées : entre 2,5 et 3,5. Le traitement par anticoagulants oraux directs (dabigatran, apixaban, edoxaban, rivaroxaban) ne nécessite pas de tests de laboratoire.