Le déficit en IgA (SIgAD) : comment le traiter?

17-11-2021

Le déficit sélectif en IgA (SIgAD) est l'immunodéficience primaire la plus fréquente. La prévalence est d'environ 1 personne sur 600. Certains d'entre eux développent des symptômes. Le diagnostic ne doit pas être posé en dessous de l'âge de 4 ans, car il peut encore y avoir un retard de maturation.

Deux types d'IgA

On distingue deux types d'IgA :

• L'IgA monomère se trouve dans la circulation sanguine. Cette IgA se lie aux antigènes puis aux récepteurs IgA à la surface des neutrophiles, des éosinophiles et des macrophages.
• L'IgA dimérique (ou sécrétoire) se trouve dans la salive, les larmes et le mucus des voies respiratoires et génito-urinaires. Il joue un rôle important dans l'immunité des muqueuses.

Cause du déficit en IgA

La plupart des patients atteints de SIgAD ont plus d'infections, mais il peut y avoir une compensation par d'autres mécanismes de protection. Par exemple, la sécrétion d'IgM augmente. L'étiologie exacte est inconnue, mais il est probable que le SIgAD soit le résultat d'une mauvaise maturation des cellules B.

Environ 20 % des cas de SIgAD sont héréditaires. Il existe une corrélation avec le syndrome d'immunodéficience variable commune (SIVC) : au sein d'une même famille, les deux pathologies peuvent être présentes et le SIgAD peut évoluer vers le SIVC chez un patient. Le risque de survenue familiale du SIgAD est cinquante fois plus élevé chez les parents au premier degré. L'héritage par les mères est plus fort que par les pères.

Certains médicaments (par exemple la pénicilline et la phénytoïne) et certaines infections (rubéole congénitale, EBV) peuvent entraîner un SIgAD acquis. Cette forme de déficit en IgA est réversible dans la moitié des cas.

Diagnostic du déficit sélectif en IgA

Le diagnostic de déficit sélectif en IgA est posé en cas de survenue récurrente d'infections, de diarrhée chronique, de maladie auto-immune ou d'une combinaison de ces éléments. Le diagnostic de SIgAD est posé en présence d'un total normal d'IgG et d'IgM avec une IgA réduite ou absente chez un patient de plus de 4 ans chez qui les causes identifiables d'hypogammaglobulinémie ont été exclues.

Comme le SIgAD s'accompagne souvent d'autres troubles, on vérifie également la numération sanguine et les autres immunoglobulines, les sous-classes d'IgG, la fonction thyroïdienne et la présence d'auto-anticorps.

Les patients ont un SIgAD lorsque la valeur est < 0,7 g/L. Si cette valeur est supérieure à 0,7 g/L, mais inférieure de plus de 2 DS à la moyenne, il y a un déficit partiel en IgA. Chez les enfants, un niveau inférieur de plus de 2 DS à la moyenne est considéré comme limite. Les patients atteints de SIgAD doivent faire l'objet d'un dépistage des pathologies associées (maladie cœliaque, hypo-/hyperthyroïdie).

Valeur d'IgA faible ou nulle

Il est important de faire la distinction entre une valeur d'IgA faible et une valeur d'IgA absente. Dans ce dernier cas, une réaction immunitaire peut se produire lors d'une transfusion de plasma. Au Labo Maenhout, un service personnalisé est proposé et un déficit en IgA est étudié en détail. En cas d'absence, le patient doit être muni d'un certificat pour éviter une transfusion de plasma.