PTI : Thrombocytopénie immunitaire
06-01-2025
Les causes de la thrombocytopénie sont nombreuses. Les possibilités sont les suivantes : consommation accrue (par exemple, en raison d'une lésion vasculaire, d'une CIVD ou d'un PTT), perte accrue (en raison d'une hémorragie majeure), production insuffisante (en raison d'un problème de moelle osseuse : dysplasie ou invasion par des cellules malignes) ou dégradation trop importante.
Une dégradation accrue par des auto-anticorps dirigés contre les plaquettes est la cause la plus fréquente (la dégradation a lieu principalement dans la rate, en partie dans le foie). On parle alors de thrombocytopénie immunitaire (ou PTI). Arbitrairement, la limite est fixée à <100 000 plaquettes/µL. La prévalence du PTI chez les adultes est de 2 à 4 sur 100 000 (chez les enfants, le PTI est deux fois plus fréquent). Une cause connue est la réactivité immunologique croisée : principalement documentée chez les enfants souffrant d'infections virales ou bactériennes, mais également possiblement par le biais de médicaments ou de vaccinations. On l'observe parfois en association avec d'autres troubles auto-immuns, mais dans la plupart des cas (80 %), aucune cause précise ne peut être retenue et l'on parle alors de PTI primaire.
Une distinction peut être faite entre le PTI aigu et le PTI chronique
- PTI nouvellement diagnostiqué < 3 mois
- PTI persistant 3-12 mois
- PTI chronique > 12 mois
La forme aiguë est de loin la plus fréquente chez les enfants âgés de 2 à 8 ans et est presque toujours transitoire. La forme chronique est plus fréquente chez les adultes et touche plus souvent les femmes que les hommes.
Le diagnostic
Dans un premier temps, il est essentiel d'exclure une pseudo-thrombocytopénie. La pseudo-thrombocytopénie est le phénomène d'agrégation in vitro dû à une interaction avec l'anticoagulant EDTA dans le tube de prélèvement.
Dans le cas d'une thrombocytopénie, le laboratoire recherchera toujours la formation d'agrégats plaquettaires. S'il n'en trouve pas, il l'indiquera explicitement dans le rapport. Si des agrégats sont observés, il est recommandé d'effectuer une numération plaquettaire de contrôle sur du sang citraté (bouchon bleu clair, tube PTT). Si la numération plaquettaire dans le sang citraté est normale, la « pseudo-thrombopénie » est confirmée, ce qui signifie qu'une numération faussement basse doit être corrigée. Cela n'a pas de signification clinique puisque les plaquettes sont normales in vivo.
Le PTI est souvent un diagnostic par exclusion. L'exclusion d'autres causes nécessite un examen approfondi des antécédents du patient et des membres de sa famille, un examen physique et des tests de laboratoire. Les examens de laboratoire consistent en une numération plaquettaire, une différenciation des globules blancs et une détermination du volume plaquettaire moyen (VPM ou volume plaquettaire moyen). Un volume plaquettaire moyen élevé (>8,8 fL) est associé au PTI. On peut rechercher les infections virales potentiellement responsables telles que la grippe, la varicelle, le VHC ou le VIH, ou la présence d'Helicobacter pylori. La présence d'anticorps antiphospholipides peut également être exclue. La détection des auto-anticorps ne fait pas partie des diagnostics de routine pour le moment.
Clinique
Chez les patients atteints de PTI isolé, les hémorragies graves ne sont généralement observées que lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 10 000/µL de sang. Les formes plus légères peuvent se manifester par de petites ecchymoses ou des pétéchies sporadiques.
Elles peuvent également se manifester par des saignements de nez ou des saignements menstruels abondants. Dans les formes graves (mettant la vie en danger), on observe des hémorragies dans les reins ou les voies urinaires, dans le système gastro-intestinal ou dans le cerveau. Les formes graves sont observées presque exclusivement dans une population plus âgée. Chez les bébés de moins de six mois, le transfert d'anticorps de la mère à l'enfant doit également être envisagé.
Le traitement
Le PTI est souvent transitoire et disparaît de lui-même. Chez les enfants en particulier, on opte souvent pour l'attentisme. Si le PTI secondaire a une cause identifiable, il est logique de la traiter en premier lieu.
Si un traitement semble nécessaire, l'avis d'un spécialiste est recommandé. La prednisone ou la dexaméthasone sont généralement le premier choix, les effets n'étant attendus qu'au bout d'une semaine. Les IgIV (immunoglobulines intraveineuses) sont principalement administrées dans des situations d'urgence (elles agissent rapidement mais brièvement).
Si aucun effet positif n'est obtenu avec les options ci-dessus, des traitements à base de ciclosporine, de rituximab ou de TPO-RA (agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine) peuvent être essayés ou une splénectomie peut être envisagée.